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特发性肺纤维化急性加重的研究进展


□ 居 健 彭守春 陈功德

  【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)01-0023-02
  【摘要】特发性肺纤维化(IPF)发病隐袭,病情逐渐加重,但有些患者会出现急性、致命性的临床恶化,称为IPF急性加重(AEIPF)。AEIPF指排除心衰或感染因素,出现呼吸困难急性加重、血氧下降、肺内渗出影像增加,病程小于1个月。肺CT内磨玻璃影增加,病理以普通型间质性肺炎(UIP)叠加弥漫性肺泡损伤(DAD)为特征。AEIPF的发病率是未知的,预后差,糖皮质激素联合抗凝治疗有效,但需进一步验证。
  【关键词】IPF;AEIPF;UIP;DAD
  
  特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明的以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理表现的慢性、进行性、致命性间质性肺疾病。IPF患者预后差,诊断后的中位生存期为3年,死因通常为慢性进展性呼吸衰竭。近年来,发现稳定期或稳定期过后的患者突然出现病情急性加重,发生呼吸衰竭而死亡,称为IPF急性加重(AEIPF)。
  
  1 AEIPF的定义
  
  1993年Kondoh等[1]描述了3例AEIPF患者,症状为流感样症状,咳嗽、发热、白细胞增多、进展性低氧血症,缺少明显的感染征象,开胸肺活检显示普通性间质性肺炎(UIP)叠加弥漫性肺泡损伤(DAD),之后提出了AEIPF诊断标准,但未得到推广。
  目前认为AEIPF确诊应同时满足以下6条标准[2]:①曾确诊为IPF或同时诊断IPF;②1个月内呼吸困难急剧恶化;③肺HRCT网格影和蜂窝肺叠加新出现的双侧磨玻璃影和(或)实变影;④血氧较已知的动脉血气下降;⑤经气管内吸引或经支气管肺泡灌洗(BAL)检查,肺内细菌感染被排除;⑥排除左心功能衰竭、肺栓塞和已明确的急性肺损伤病因(败血症、误吸、创伤、输血、肺挫裂伤、脂肪栓塞、药物中毒、急性胰腺炎、心肺分流术)。
  AEIPF确诊存在困难,典型AEIPF肺HRCT上可有磨玻璃影,但磨玻璃影本身无特异性,也可能合并了肺内感染;对于肺内出现新的渗出影像,合并严重的呼吸困难和低氧血症IPF患者,未行气管插管,BAL检查非常困难;不管IPF患者是否给予机械通气,开胸肺活检对于AEIPF都是禁忌的:一些IPF患者存在亚急性加重,病程可能大于1个月,但是他们有典型的病理表现;也有一些患者以前未确诊IPF,但出现急性呼吸衰竭,外科肺活检证实DAD叠加UIP。
  
  2 AEIPF的发病率
  
  关于AEIPF发病率,目前尚不清楚。缺少病理确诊,AEIPF的发病率可能会高估,相反也会低估。据Kim等[3]报道,经病理诊断的147例IPF患者1年内AEIPF发病率为8.5%,而尸检显示50%以上患者存在DAD。Saydain等[4]报道38例入住ICU的IPF患者,其中有15例患者死亡,而9例经病理证实为DAD。虽然AEIPF的发病率仍然不清楚,专家支持AEIPF的发病率为每年5%~19%。 ......
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摘自:中国保健
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