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以肺炎为首发症状的抗合成酶综合征1例



【关键词】  皮肌炎

  皮肌炎是一组原因未明的特发性炎症性肌病,临床表现以进行性对称性四肢近端肌、肩带肌、盆带肌无力伴肌痛为特征,并发特征性皮肤损害时即为皮肌炎(dm)。抗合成酶综合征是皮肌炎中的一种亚型,临床诊断以非侵蚀性、对称性关节炎、雷诺现象、发热、技工手及肺间质病变为特点的疾病。由于本病临床少见,且以肺炎首发者,病变进展凶险,易被误诊漏诊,特报道1例,以期提高临床医生对本病的认识。    

  1 临床资料    

  患者,男,50岁。因咳嗽、咳痰、气促、发热入院。入院时查体:t37.4℃,p81次/min,r20次/min,bp100/70mmhg。双肺可闻及大量湿罗音,心率81次/min,律齐。肌酶:肌酸肌酶(ck)261iu/ml乳酸脱氢酶(ldh)341iu/ml,肌酸肌酶同工酶(ckmb)321iu/ml,转氨酶(alt)76iu/ml。肌电图:四肢近端肌肌源性损害,表现为时限缩短,波幅降低,多相波增多。胸片:肺部感染并两下胸膜炎。肺部ct示:(1)下肺肺间质纤维化并右下肺支扩可能;(2)双下肺感染。心电图:窦速。血沉:30mm/h。肝胆脾胰、双肾、前列腺b超无异常。抗hiv:阴性。类风湿因子(rf):815iu/ml。抗核抗体(ana)免疫荧光法:斑点型(+)1:40。双链dna(ds-dna)阴性。乳胶凝集法抗dnp(++),抗合成酶抗体(酶免斑点法)抗jo-1阳性,抗scl-70阴性,抗rnp/sm阴性,抗sm阴性,抗ssa阴性,抗ssb阴性,双扩散法抗rnp阴性,抗sm阴性,抗ssa阴性,抗ssb阴性,c-反应蛋白:30.5mmol/l,结核抗体(tb-a b)(+),支原体抗体igg(+++),igm(+++)。血气分析:ph7.46,pco 2 30.1mmhg,po 2 83.7mmhg,hco ˉ3 20.9,be-2.9。入院诊断:抗jo-1抗体综合征,肺间质纤维化,ⅰ型呼衰。予积极抗感染、抗结核、抗支原体等对症治疗,病情迅速恶化,最终死亡。    

  2 讨论    

  此患者根据胸片、肝胆脾胰b超及双肾、前列腺b超,排除了继发性皮肌炎及肿瘤,hiv抗体阴性,不支持爱滋病,无其它流行病学资料支持非典型性肺炎(sars),其它血清学抗体阴性,也不支持其它结缔组织疾病可能。其病因机制不明,目前认为与细胞免疫和体液免疫紊乱有关,活化的t、b细胞对肌纤维及血管的破坏,体液免疫引起微血管损伤和缺失导致肌纤维缺血损害,肌肉小血管中补体的局部反应引起肌纤维缺血损害,感染、肿瘤、遗传、应激和药物为诱因。血清中有多种抗合成酶抗体,以抗jo-1抗体最常见,90%可见血清抗体,包括:(1)抗合成酶抗体:抗jo-1抗体、抗pl-7抗体、抗pl-12抗体、抗oj、抗ej。(2)抗srp(信号识别颗粒)。(3)抗转位因子:抗kj、抗fer。(4)抗核抗体:抗mi-2(核蛋白复合物)、抗56000(56000核蛋白)。(5)其它自身抗体:抗ssa、抗ssb、抗u1rnp、抗u2rnp、抗ku、抗pm-scl [1] 。如igg、igm等免疫球蛋白的异常升高,抗核抗体阳性,血沉快,cd 4 /cd 8 下降,cd 4 下降,cd 8 升高,各类血清合成酶阳性率高,如抗jo-1抗体阳性率高达68% [2] 。dm/pm合并间质性肺炎是其预后不良的指标之一,除间质性肺炎本身病变外,尚可增加患者感染率,加之pm/dm患者呼吸肌无力易致分泌物潴留。糖皮质激素或免疫抑制剂的应用使感染发生,使许多患者处于感染和病情不能缓解的恶性循环中,最终呼吸衰竭死亡。国内统计dm/pm合并间质性肺炎从出现肺部症状至就诊时间短,平均4~5月,病情重、低氧血症明显,死亡率高达40%。间质性肺炎是dm凶险并发症和常见死亡原因 [3,4] 。国外报道pm/dm出现在间质性肺炎症状后,平均生存期仅8个月。hidano报告间质性肺炎发生在dm后6个月内大部分呈急性进展型发展,在1或2个月内死亡,发生在dm前,病情呈慢性型,多死于肺间质纤维化合并感染,呼吸衰竭 [5] 。在治疗上,首选类固醇激素辅以免疫抑制剂(环磷酰胺、环孢素a)或全身放疗、血浆置换、免疫球蛋白等综合治疗。因肺炎首发,在病史追问中发现有肌无力、肌痛、关节痛、技工手,但不被患者主诉,易造成误诊和漏诊,尤其易在呼吸科就诊被延误。

  【参考文献】    

  1 蒋明,张奉春.风湿病诊断与诊断评价.上海:上海科技出版社,2004,195-208.   

  2 陈敏章.中华内科学.北京:人民卫生出版社,1999,3589-3593.

  3 甄莉,俞宝田,张成训.261例皮肌炎预后因素的统计分析.中华皮肤科杂志,1999,32:25-27.  

  4 薛莺,陈湘君,陈顺乐.皮肌炎119例的预后分析.中华内科杂志,1997,36:32-35.   

  5 hidano a,kaneko k,arai y,et al.survey of the prognosis for der-matomyositis,with special reference to its association with malignaney and pulmonary fibrosis.j dermatol,1986,13:233-241.    

  作者单位:412000湖南株洲,株洲市一医院风湿免疫科

  (编辑:日 强)......

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