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特发性肺纤维化42例临床分析


□ 刘佩茹 田夏娟 杨德昌

  【摘要】目的: 分析特发性肺纤维化(IPF)的临床特点,以提高诊治水平。方法:回顾性分析我们两家医院收治的42例IPF患者的临床资料(临床表现、实验室检查、血气肺功能、胸部影像学检查及治疗情况)。结果:呼吸困难占100%,紫绀占48%,发热占30%,关节痛占14%,杵状指占86%,两下肺Velcro啰音占95%,胸部影像学异常占100%,血气示低氧血症占100%,肺功能呈限制性通气功能障碍占85%,混合性占15%,弥散功能减退占97%。结论:特发性肺纤维化病因不明,隐袭发病,早期发现,早期应用糖皮质激素、免疫调节剂可改善症状,提高生活质量。
  【关键词】特发性肺纤维化;临床表现;诊断;治疗
  文章编号:1009-5519(2007)16-2405-02 中图分类号:R5 文献标识码:A
  
  特发性肺纤维化(idiopalhia pulmonary fibrosis,IPF)是一组原因不明的间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化为特征,近年来发病率及病死率逐年增高。我院共收治42例患者,报道如下。
  
  1 临床资料
  
  1.1 病例选择:本病例为2000年1月~2006年12月我院的住院患者42例,其中男20例,女22例,发病年龄30~75岁,平均42岁,患病至就诊时间3个月~5年,所有患者均符合中华医学会呼吸分会IPF诊断标准[1]。
  1.2临床表现:42例均有活动后呼吸困难(100%),咳嗽、咳痰36例(86%),发热12例(30%),紫绀20例(48%),关节痛6例(14%),杵状指36例(86%),两下肺Velcro啰音40例(95%)。
  1.3 胸部影像学:42例患者X线胸片示双肺广泛网织条索样改变,以中下肺野为著,伴有不同程度的蜂窝样改变,20例在蜂窝样阴影之间出现栗粒样小斑点阴影,斑点大小为1~4 mm,且有融合现象。30例行高分辨胸部CT(HRCT)检查,均可见网状结节影,并有蜂窝状改变,病变多分布于两中下肺野外带,4例胸膜肥厚。
  1.4 实验室检查:血白细胞计数5.0~10.0×109/L 9例,10.0~15.0×109/L 12例,血沉检查42例,平均32 mm/h,类风湿因子(RF)阳性6例,12例患者乳酸脱氢酶升高。
  1.5 血气分析:动脉血气分析,42例患者均有低氧血症,其中32例PaO2<60 mmHg,PaCO2正常或降低,呼吸性碱中毒5例,P(A-a)O2增加。
  1.6 肺功能:肺功能测定呈限制性通气功能障碍35例,混合性通气功能障碍7例,弥散功能测定40例,均有轻至中度弥散功能障碍。支气管肺泡灌洗液检查:中性粒细胞百分比升高,占90%,淋巴细胞百分比降低。 ......
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